Las miopatías metabólicas son un grupo de trastornos genéticos que disminuyen la capacidad del músculo esquelético para utilizar sustratos energéticos y sintetizar ATP. Estas alteraciones pueden clasificarse en tres tipos fundamentalmente: i) trastornos del metabolismo de los carbohidratos (del glucógeno y de la glucosa), ii) defectos del metabolismo lipídico, y iii) alteraciones de la fosforilación oxidativa –OXPHOS-. Las dos primeras se deben a deficiencias enzimáticas de las rutas metabólicas de degradación y síntesis de glúcidos y lípidos y muestran (...) diversas manifestaciones clínicas, pero una buena parte de ellas cursan con intolerancia al ejercicio. Aunque un buen número de pacientes con estos trastornos musculares presentan síntomas en la infancia, el diagnóstico normalmente se retrasa hasta la segunda y tercera década de la vida. Por tanto, reconocer las características clínicas de estas deficiencias conduce a un diagnóstico precoz y a un mejor tratamiento. Las enfermedades mitocondriales son un grupo de trastornos originados por una deficiencia en la síntesis de ATP a través del sistema de fosforilación oxidativa. Este sistema está formado por proteínas codificadas en los dos genomas de la célula (nuclear y mitocondrial) y, por tanto, pueden presentar un modelo de herencia mendeliano o materno. En esta revisión se describirán las características especiales del sistema genético mitocondrial y las principales mutaciones que causan enfermedades en humanos. (shrink)

El propósito principal de este artículo es presentar un modelo teórico-metodológico de estudios del discurso desde una perspectiva social e ideológica y precisar el papel de los recursos interpersonales del lenguaje para dar cuenta de la explicación de fenómenos sociales. De manera particular se describe y explica el potencial analítico que ofrece el sistema de valoración para los estudios del discurso. Con el objeto de dar cuenta de una manera comprehensiva de este sistema, se ilustra cada uno de (...) los sub-sistemas y categorías propuestas con ejemplos provenientes de un corpus oral y escrito sobre las prácticas discursivas de transmisión pedagógica de las memorias históricas de un pasado reciente de violación a los derechos humanos cometidos durante la dictadura civil-militar de Augusto Pinochet en Chile. (shrink)

En el artículo Los sistemas de investigación educativa en México se cuestiona la vigencia del sistema de investigación Hipotético Deductivo que se utiliza en nuestro país y que no sólo se presenta como método sino como el Método Científico. Se reconoce que, en nuestro país, los procesos de inve..

The questions inherent to the relationship between time and freedom reach their maturity in the works of Hegel and Schelling. In this article, we will attend particularly to the latter since the way opened by his "Investigations on the essence of human freedom" derives quite clearly into the successive attempts of exposition of a system of time in the "Ages of the World" and in the Lessons of München . Following Schelling's development, then, we will try to understand why in (...) the post-Kantian idealism the search for a philosophy of the spirit as a system of freedom leads to treat "time" not only as an a priori intuition of sensibility but as an inherent determination of the absolute, and in that sense, why in Schelling's thought system of freedom and system of time are equivalent to the exposition of the absolute.Las cuestiones inherentes a la relación entre tiempo y libertad alcanzan su madurez en las obras de Hegel y Schelling. En el presente artículo atenderemos de manera particular a este último, ya que el camino abierto por sus Investigaciones sobre la esencia de la libertad humana deriva con cierta claridad en los sucesivos intentos de exposición de un sistema del tiempo en las Edades del mundo y en las Lecciones de München . Siguiendo el desarrollo de Schelling, pues, intentaremos comprender por qué en el idealismo postkantiano la búsqueda de una filosofía del espíritu como sistema de la libertad conduce a tratar el "tiempo" ya no sólo como una intuición a priori de la sensibilidad sino como una determinación inherente al absoluto, y, en tal sentido, por qué en el pensamiento de Schelling sistema de la libertad y sistema del tiempo equivalen a la exposición del absoluto. (shrink)

El recorrido desde los años sesenta hasta mediados de los noventa del Sistema Español de Investigación (SEI) pone de relieve los esfuerzos realizados, a partir de individualidades y de ciertas coyunturas políticas, para conseguir un incremento de sus recursos y una consolidación de su relevancia en la agenda política. El análisis que se presenta revela que los esfuerzos de los actores que actuaron en el ámbito de la toma de decisiones y de los instrumentos y agencias que fueron creados (...) en los sesenta y en los ochenta (CAICYT, CICYT, CDTI, FIS) han servido para fomentar los criterios de calidad y competencia en la atribución de recursos y han resultado en un incremento relativo de éstos, pero no han conseguido corregir los niveles endémicos del SEI: escasa incidencia en la vida socio-económica del país, deficitaria conexión entre el mundo científico y académico con el sector empresarial, descoordinación entre los esfuerzos nacionales, sectoriales y regionales. El intento, a finales de los noventa, de relanzar la I+D como prioridad en la esfera política y la reorganización de sus instrumentos constituyen una apuesta interesante, que hay que seguir y evaluar con continuidad y atención, si se pretende que este nuevo paso tenga caracteres más definitivos que los esfuerzos anteriores. (shrink)

El enfoque de sistema de innovación ha generado un profundo cambio y mejora en el análisis de los procesos de innovación, al tener en cuenta los contextos nacionales, regionales, sectoriales y tecnológicos. Sin embargo, tras varias décadas de acumulación de conocimiento, el enfoque de sistemas de innovación presenta todavía una serie de limitaciones en la comprensión de algunas cuestiones tanto tradicionales como nuevas o emergentes. Este artículo explora el sistema catalán de innovación, considerado un caso estratégico de investigación, (...) para indicar cuáles son esas cuestiones y retos, y proponer algunas vías posibles para el avance analítico y un mejor conocimiento de los procesos de innovación en el emergente capitalismo global de la sociedad y economía del siglo XXI. (shrink)

Las demostraciones de la existencia de Dios de Christian Wolff se encuentran principalmente en su _Theologia naturalis_. A pesar de que esta obra contiene en cada una de sus dos partes un argumento distinto, Wolff la llama “sistema de Teología natural”. Por ello, puede entenderse que las dos demostraciones no son totalmente independientes, sino que comparten una estructura argumental similar, aunque Wolff no lo mencione expresamente. En este trabajo me propongo mostrar: 1) que aquello que las dos pruebas tienen (...) en común es que ambas están basadas en la noción del ente que tiene en su esencia la razón de su existencia. 2) Que esta noción es el vínculo entre la perfección absoluta y la existencia necesaria. 3) Que la diferencia entre las dos pruebas consiste en que se desarrollan en direcciones opuestas, cada una presentándose como el reverso de la otra. Mientras que la primera parte de la existencia necesaria y concluye con la perfección absoluta, la segunda parte de la perfección absoluta y concluye con la existencia necesaria. (shrink)

En su obra principal “Crítica de la razón pura”, Kant deja clara su intención de no solo investigar las cualidades epistemológicas del ser humano, sino también de fundamentar las ciencias naturales. Principalmente la física y las matemáticas. El libro “Fundamentaciones metafísicas de las ciencias naturales” continua este proyecto. En su prólogo se excluye aún más a ambas ciencias, al catalogarlas como las únicas portadoras de conocimientos sintéticos a priori. Los problemas surgen con la “Crítica del Juicio” y su apartado “Crítica (...) del Juicio teleológico”. Aquí, Kant intenta legitimar la biología como ciencia natural sin invadir el campo ocupado por la física matemática. El resultado es una biología que porta conocimientos necesarios pero que al mismo tiempo no puede brindarnos leyes constitutivas de la naturaleza. Esta nueva ciencia natural se torna irreconciliable con el sistema de las ciencias naturales que Kant mismo había planteado en sus libros anteriores. (shrink)

Um dos vários esforços de Rousseau em relação à música foi a criação de um novo sistema de escrita musical. Seus objetivos foram sobretudo simplificar a representação das obras musicais em relação à notação musical tradicional sem perder o poder expressivo, tornando assim a música mais fácil de ser escrita, lida, ensinada e aprendida. Neste trabalho, apresentamos uma análise desse sistema, e buscamos avaliar seu sucesso em relação a tais objetivos. Para tanto, partimos de uma descrição da notação (...) tradicional para, em seguida apresentar o sistema de Rousseau e, por fim, avaliar o êxito desse sistema em relação a seus objetivos. (shrink)

Este artículo surge de la creciente necesidad de innovación en el campo de la evaluación del Pensamiento Crítico. Para ello, se ha diseñado un Sistema de Evaluación Integrada (SEI) orientado a la valoración de competencias transversales como son las competencias críticas, argumentativas y discursivas en el contexto de los estudios literarios. Este SEI, que incluye distintas herramientas (rúbricas para la evaluación de tareas orales y escritas, ejemplos de plantillas de autoevaluación, cuestionarios de co-evaluación y fichas de autocomprobación) ha resultado (...) muy valioso para el equipo docente a la hora de evaluar a estudiantes provenientes de distintos grados filológicos. (shrink)

Desde 1980 têm-se feito discussões, na Universidade Federal de Uberlândia, para mudar o sistema de avaliação. Em diversas ocasiões, foram feitas consultas a diversas instância da comunidade sobre o quê e em que todas as vezes a discussão ficou retida em algum ponto sem que houvesse um progresso, nos passos seguintes. A rigor, a única mudança visível em todo esse período foi a eliminação das provas finais do semestre. A discussão sobre a alteração da nota mínima de aprovação, de (...) 54 para 60 ou 70 pontos foi marcada, em 83 e 84, por um artificialismo em torno de um valor aleatório que pudesse significar um maior rigor ou grau de exigência desejável. Um dos argumentos que emergiam, na época, foi o de que um aluno da UFU estaria em desigualdade de condições de competição, ao concorrer por uma vaga no mercado de trabalho, quando comparado com algum aluno de outra Universidade que tivesse um grau de exigência maior. [...] Palavras-chave: Reflexões; Sistema de avaliação; Universidade; Comunidade. (shrink)

Richard Holton has criticized the common idea that self-deception is deception by the self, and suggested it is rather deception about the self; self-deception must include necessarily erroneous beliefs about the self. In this article I claim that this condition is not necessary, based on two central traits of self-deception: its temporal character and its bound to multiplication. In addition, I suggest an alternative condition in relation to the beliefs system implied in self-deception.

If the autopoiesis concept has been of enormous benefit for the description of the society and in particular for the radical revolution of the theory of social systems in the work of Luhmann, with the phenomenon of the indexicality developed by Garfinkel it seems to have happened exactly the opposi..

O estudo descreve o julgamento da translucência relativa de substantivos, verbos e modificadores em quatro Sistemas de Comunicação Alternativa e Suplementar (Bliss, PIC, PCS e ImagoAnaVox) por meio do emprego de um software (Sonda) que apresentava os símbolos e registrava a pontuação atribuída, o te..

El concepto de “maquinación” (Machenschaft) ocupa un lugar central en la obra de Heidegger durante el período comprendido entre 1936 y 1940. En su análisis de la esencia de la época moderna, el filósofo checo de orientación marxista Karel Kosík se apropia de importantes elementos conceptuales procedentes de esta etapa del pensamiento de Heidegger. En concreto, emplea nociones análogas a la de “maquinación”, como “sistema de manipulabilidad”. Ponemos de relieve las semejanzas y puntos de fricción en la descripción de (...) la esencia de la época moderna de ambos pensadores, así como sus respectivas propuestas para poner coto a la primacía técnica y al pensamiento calculador y las resonancias políticas derivadas de sus análisis. (shrink)

O presente artigo detém o intuito de analisar a implementação do sistema de precedentes judiciais adotado pelo Brasil no Novo Código de Processo Civil, diante da teoria de Ronald Dworkin. O Brasil historicamente adota o sistema denominado de Civil Law, o qual adota a lei como fonte principal do Direito, dando ao precedente judicial um caráter secundário e não vinculante. Ante a nova atualização legislativa do Código de Processo Civil de 2015, que vislumbra a adoção de um (...) class='Hi'>sistema de precedentes, o Brasil deve superar diversas dificuldades para adequar este sistema ao ordenamento jurídico, pois a maior dificuldade provém do fato da ausência de costume ao observar os precedentes como fonte do Direito. O texto faz uma análise sobre os sistemas judiciais de Civil Law e Common Law trazendo a diferença entre os sistemas e as fontes do Direito que cada um adere, bem como disserta sobre as teorias relativas à Interpretação e Integridade de Ronald Dworkin. Por fim, investiga as alterações legislativas no Código de Processo Civil, bem como a fundamental importância das teorias de Dworkin para implementar no Brasil de maneira correta o sistema de precedentes judiciais. A metodologia utilizada foi o método indutivo de abordagem e o método de procedimento foi o método monográfico. As fontes de pesquisa utilizadas foram as mais diversificadas, tais como livros, artigos, pesquisas em sites, consulta de outras monografias, consulta de tese de mestrado e jurisprudências. (shrink)

El objetivo de este artículo es aportar elementos para construir una compresión de las menores en el sistema de justicia penal que atienda a las discriminaciones específ icas de las que son objeto y que tenga en cuenta los elementos particulares que se dan con relación a las infractoras más jóvenes. En la primera parte del artículo, se indica como la historia ha invisibilizado a las niñas y sus experiencias. El análisis histórico evidencia cómo el control ha constituido un (...) elemento clave en la construcción y percepción de la identidad femenina, particularmente a través de los procesos de socialización de las niñas, cargados de estereotipos y expectativas de lo que se espera de una buena mujer. La segunda parte muestra como la identidad de género atraviesa el sistema de justicia juvenil, que reprodu- ce y amplif ica los sexismos y discriminaciones que las niñas sufren en otros ámbitos. Y por último, se exponen los principales aportes de la criminología feminista, con el fin de comprender la experiencia de las menores en la justicia juvenil. (shrink)

Primer estudio exhaustivo sobre la metafísica krausiana, que permite conocer las peculiaridades de esta filosofía dentro del conjunto del idealismo alemán así como facilita el estudio de los distintos movimientos krausistas, que tenían en el sistema panenteísta su inspiración filosófica primordial. Cada capítulo del libro corresponde a un período de la evolución de esta filosofía sistemática.

Primer estudio exhaustivo sobre la metafísica krausiana, que permite conocer las peculiaridades de esta filosofía dentro del conjunto del idealismo alemán así como facilita el estudio de los distintos movimientos krausistas, que tenían en el sistema panenteísta su inspiración filosófica primordial. Cada capítulo del libro corresponde a un período de la evolución de esta filosofía sistemática.

Resumen En las últimas décadas las economías nacionales han experimentado un proceso de cambio estructural que ha desafiado la concepción de la competitividad que sostiene la economía ortodoxa. En particular, es necesario un enfoque que tome en cuenta la importancia de los procesos de aprendizaje involucrados en el logro de niveles de competitividad de las empresas y que coloque el acento en los procesos de cambio y de innovación, adoptando una visión dinámica. Teniendo en cuenta ello, en el presente artículo (...) se presenta una visión teórica alternativa de la construcción de ventajas competitivas y de la competitividad de las naciones, a través de la moderna economía evolucionista e institucionalista. Así, se presentan los principales rasgos de la teoría evolucionista de la empresa y el enfoque de Sistema Nacional de Innovación, que posibilita un abordaje sistémico del fenómeno de la competitividad y el desempeño económico de las naciones. (shrink)

The text confronts the elements of which Luhmann theorizes the educative system, from a critical form to center the suitable approach to know the multiplicity of elements from the educative system. Luhmann’s foundations are criticized and other levels are proposed, from a critical vision of social..

A Teoria dos Dois Sistemas, proposta por Kahneman (2011), pressupõe que a tomada de decisão no contexto econômico se baseia em dois sistemas, um que é automático, intuitivo e principalmente inconsciente e outro reflexivo, racional e totalmente consciente. Consideramos a abordagem kahnemaniana incompleta na medida em que a concepção dos sistemas 1 e 2 não é suficiente para explicar os processos de tomada de decisão. Neste artigo, nosso desafio é mostrar que, diferentemente dos sistemas de Kahneman, a tomada de decisão (...) está ancorada na percepção direta de affordances e é a base das escolhas conceituais, que envolvem experiências sensório-motoras advindas da reciprocidade entre agente e ambiente. Concluímos este artigo, argumentando que, diferentemente da concepção de sistema 1 kahnemaniano, na perspectiva ecológica, a tomada de decisão advém de experiências não conceituais, da percepção direta, não automática, sem envolver representações mentais e processamento de informações. (shrink)

Este artículo propone una explicación e interpretación del contenido y estructura de Différence et répétition de Gilles Deleuze. La obra expone un sistema de filosofía contemporánea cuyo objetivo es determinar las condiciones de la experiencia real. El sistema se compone de varias partes: crítica de la forma y contenido del concepto filosófico; métodos filosóficos; estesiología trascendental; dialéctica de las Ideas; estética de las intensidades. Esta interpretación muestra el recorrido y función de la razón suficiente en varios descubrimientos: el (...) método como procedimiento de determinación filosófica, la afectividad diferencial, las nociones no-categoriales, la función de los imperativos ontológicos, la triple figura de la determinación, la determinación individuante, la apertura a la ética de las cantidades intensivas. Esta manera de interpretar la obra incorpora la filosofía de Deleuze a preocupaciones ontológicas, gnoseológicas, éticas, estéticas, de la filosofía tradicional. Además, puede ser útil para dar un sentido al conjunto de su obra posterior. (shrink)

A comunicação parece ser um dos objetivos centrais do artista na apresentação de uma peça teatral. Quando acontece essa comunicação, ele e seu público constituem, juntamente com certas características, um sistema comunicativo. Neste trabalho, expomos a noção de um sistema de comunicação proposta por Shannon e Weaver. Procuramos relacionar essa noção com o sistema comunicativo estabelecido na apresentação teatral. Investigamos questões como: quais os componentes necessários para a existência e possibilidade de comunicação entre emissor e receptor?; quando (...) atores têm em mente transmitir uma certa mensagem com um significado determinado e o público a interpreta ou entende de outro modo, pode-se dizer que houve comunicação entre eles?; há a possibilidade de o público comunicar algo ao ator, tornando-se assim o emissor? (shrink)

Aníbal Monasterio Astobiza y Jesús Ezquerro Martínez Institute for Logic, Cognition, Language, and Information, Universidad del País Vasco, España Desde … Read More →.

Resenha do livro “O Arsenal da Democracia”, de Claude-Jean Bertrand, Bauru, 2002.

Todas las organizaciones de los diferentes sectores productivos del país están realizando un esfuerzo importante para confeccionar e implantar su estrategia, marcando los objetivos que les permitan alcanzar una posición de ventaja en el mercado y conseguir, así, la visión que han definido. Para poner en marcha el despliegue de sus objetivos se ayudan de la identificación de una serie de indicadores que les informarán del grado de consecución de los mismos. Es lo que se conoce como el Cuadro de (...) Mandos de una empresa u organización.…. (shrink)

Apperly and Butterfill’s (2009) hold that there are two cognitive mind-reading systems. System 1(S1) is fast, automatic and inflexible, whereas system 2 (S2) is reflective, flexible and slow. This paper presents and discusses two central assumptions of this theory: the independence of S1 and S2 and the encapsulation of S1. It is argued that findings on longitudinal trajectories in infancy on the false belief test and visual perspective taking undermine the two-system theory in three respects: (1) S1 is not encapsulated, (...) (2) S1 is not entirely automatic processing, and (3) S2 cognitive processes can be fast and efficient. The paper concludes that mindreading operates through different socio-cognitive processes that are gradually and continuously enriched during development, which eliminates the need for a two-system characterization. (shrink)